Coarctation Aortas - kas tas ir? Coarctation Aortas bērniem

Coarctation Aortas - sirds slimības, kas ir kopā ar sašaurināšanās lūmena lielākā kuģa cilvēka organismā. Patiesībā, tā nav slimība, no sirds, jo patoloģija ir lokalizēts ārpus robežām miokarda. Visbiežāk diagnosticēta coarctation aortas zīdaiņiem, gan dažreiz slimība tiek atklāta jau pieaugušiem pacientiem. Visbiežāk slimība tiek izvadīts operācijas.

Protams, tas diagnoze nav pilnīgi skaidrs, slimniekiem un var izraisīt to paniku. Tātad jums vajadzētu uzzināt vairāk par to, kas ir šī slimība un kādas komplikācijas var rasties slims cilvēks.

Coarctation Aortas: kas tas ir?

Pirmkārt, pieņemsim galā ar jēdziena. Coarctation Aortas - iedzimtu defektu, kas ir kopā ar aortas sašaurinājums. Šajā struktūrā sirds pacientiem ir diezgan normāli. Tomēr aorta ir lielākais kuģis personas un pārkāpumu asins plūsmu šajā jomā negatīvi ietekmē darbu ne tikai sirds un asinsvadu, bet arī visa organisma.

Kā likums, ierobežojums tiek izveidots vietā, kur aortas arka iet lejupejošu daļā. Šāds modelis ir izskaidrojama, jo šeit ir neliels normāla fizioloģiska sašaurināšanās. Starp citu, pirmā reize, kad slimība tika aprakstīta 1791. gadā D. Morgagni (itāļu patologs). Saskaņā ar statistikas datiem biežumu patoloģiju ir līdz 15% no iedzimto anomāliju. Vēl viens interesants fakts ir tas, ka slimība rodas zēniem 3-5 reizes biežāk nekā sievietes.

Galvenie veidi patoloģiju

Atkarībā no īpašībām, coarctation Aortas var būt divu veidu:

• "Adult" coarctation raksturo sašaurināšanās lūmenā zem vietas, kur tas novirzās no kreisās aorta subclavian artērijā; kamēr pastāv slēgšana ductus arteriosus;
• zīdaiņa veida patoloģijas tiek pievienots hipoplāziju aortas tajā pašā vietā, no kuras nāk subclavian artērijas, bet plūsmu, tomēr paliek atklāts.

Anatomisko iezīmes patoloģiju

Iedzimta coarctation Aortas var būt saistīta ar dažādām blakusslimībām. Atkarībā no šī defekta var iedalīt trīs grupās.

Patoloģija var būt izolēta - šajā gadījumā bez jebkādiem citiem defektiem attīstībā sirds un asinsvadu sistēmu. Bieži coarctation Aortas bērniem, var būt saistīta ar citām patoloģijām - tas var būt, aneirisma, aortas stenoze, starpsienas defekts starp sirds kambarus un ātrijos, transponēšana lielajiem kuģiem.

Trešā grupa - coarctation, kurā asins plūsma tiek novērota atklāšanu. Šādos gadījumos patoloģija var būt:

• postduktalnoy (sašaurināšanos atrodas zem vietas, kur atiet patentu ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation ir tikai atvērt plūsmas līmenis);
• preduktalnaya (artēriju vadu atveras zem sašaurinātas).

Protams, simptomi lielā mērā ir atkarīga tieši no veida un īpašībām coarctation.

Kādi ir cēloņi vice?

Bieži attīstās coarctation aortas auglim. Kāpēc tas notiek? Ir zināms, ka augļa attīstību bērna ķermeni laikā darbojas artēriju vadu, kas savieno aortu un kreiso plaušu artēriju. Šī struktūra ir vajadzīgi tikai īslaicīgi. Pēc dzimšanas un sākumā plaušu elpošana kanāla drēbēm.

Pastāv teorija, ka viens no iemesliem, vai cits bērns neliela daļa audu plūsmas pārceļas aorta, tad, kad jūs aizverat kanālu procesā iesaista un aortas sienu, kas noved pie tā kontrakcijas.

Iemesli šādam procesam, diemžēl, nav zināms. Zinātnieki tikai noskaidrojuši, ka, lai gan slimības visvairāk nosliece pacientiem ar hromosomālā Turner sindroms (ja klāt ir tikai viens dzimuma hromosomas). Gandrīz tiek konstatēta katrs desmitais bērns ar diagnozi šī defekta.

Coarctation Aortas (IBC) nav jābūt iedzimtu. Zināms retus gadījumus, kad asinsvadu sašaurināšanās jau notikušas pieaugušajiem. Šādos gadījumos izraisa coarctation tika ievainoti un aortas aterosklerotisko bojājumu, iekaisuma slimības, nezināmas etioloģijas asinsvadu sienām (Takayasu sindroms).

Pārkāpums hemodinamikas coarctation

Protams, aortas sašaurinājums ietekme uz visu sirds un asinsvadu sistēmu, pat tad, ja pavadonis netikumiem nav pieejami. Klātbūtne coarctation rezultātu veidošanā diviem dažādiem plūsmas režīmiem.

Sašaurināšana telpu virs asinsspiedienu tiek palielināts, kas noved pie paplašināšanas lūmena asinsvadiem. Pateicoties sistoliskais pārslodzes attīsta kreisā kambara hipertrofiju. Bet zem jomā coarctation situācijas ir pretēja - palēnināta asins plūsmu, asinsspiediens pazeminās. Tā kā bērna ķermenis aktivizē kompensācijas mehānismi - attīstīt vairākas nodrošinājuma kuģiem, kas nodrošina asins plūsmas apvedceļš.

Kad runa ir par pieaugušo defektu veidu, pacienti novēroja kreisā kambara hipertrofiju, smaga hipertensija, un palielināt cirkulējošo asins apjomu. Kad zīdaiņa coarctation kad ductus arteriosus atvērts, iepriekš minētie pārkāpumi nav tik skaidri definēti. Bet ir arī citas patoloģijas. Piemēram, ja ir patoloģija postduktativnom asinsgrupa no aorta zem augsta spiediena tiek piegādāts tieši plaušu artērijā, kas noved pie palielināšanos spiediens asinsvados plaušu asinsritē.

Jebkurā gadījumā, ir nopietns pārkāpums hemodinamiku, kas jebkurā gadījumā nedrīkst ignorēt, jo sekas var būt drausmīgas.

Kādi ir slimības simptomi ir pievienots?

Simptomi aortas coarctation lielā mērā ir atkarīga no tā, cik sašaurināšanās kuģa, kā arī esamību vai neesamību vienlaikus defektu. Vieglas coarctation visu nevar parādīt.

Smagākos gadījumos simptomi ir redzami pirmajā dzīves gadā jau. Maziem bērniem bieži vien cieš no plaušu iekaisums un regulāru atkārtošanos. Bērni bāla āda un elpošanas problēmas - laikā maltīti, spēles vai pat miera aizdusu parādās. Bieži vien bērni ar šo diagnozi fiziski attīstīties lēnāk nekā viņu vienaudžiem.

Aizdomas klātbūtni netikumu, cik iespējams, klausoties sirds skaņām, kā arī lai noteiktu impulsa asinsvados augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Artērijas uz apakšdelma krokās var redzēt pulsāciju spriegums, bet gūžas kaula pulss ir ļoti vāja.

Kad preduktalnoy coarctation novērota neviendabīga cianoze - bērna āda uz kājām kļūst cianotisko nokrāsu, bet āda augšējā ķermeņa daļā saglabā dabisko krāsu.

Tā bieži gadās, ka patoloģija jau diagnosticēta cienījamā vecumā - ir skolas vecuma bērniem, pusaudžiem, pieaugušajiem. Simptomi šajā gadījumā ietver paaugstināts asinsspiediens. Pacienti sūdzas par nogurumu, galvassāpes, bieži reibonis, sāpes sirdī, asiņošana no deguna un nogurumu. Bieži vien var novērot nesamērīgu attīstību muskuļu augšējo un apakšējo ķermeņa eksāmena laikā. Simptomi vājums kājās, bieži krampji, jutīgumu pret aukstumu kājām. Sievietes var novērot menstruālā cikla traucējumi, un dažreiz neauglību.

Coarctation Aortas: diagnoze

Aizdomas klātbūtni viceprezidenta ārsts var klausoties sirds skaņas. Papildu veica citus diagnostikas pasākumus, kas palīdz ne tikai, lai noteiktu klātbūtni coarctation faksa, bet arī atklāt citiem defektiem, un nosaka apjomu sakāvi sirds un asinsvadu sistēmas:

• Viens no visvairāk vienkāršu un pieejamu metode ir elektrokardiogramma. Tas nav pats informatīvs metode, jo vidēji aortas sašaurinājums pacienta elektrokardiogrammas var izskatīties pilnīgi normāli. Bērni pirmajā dzīves gadā var redzēt nobīdei elektriskās ass sirds procedūras laikā. Puiši vecāki var jau noteikt pazīmes kreisā kambara hipertrofiju. Pieaugušiem pacientiem, elektriskais ass sirds tiek nobīdīts pa kreisi, un dažreiz ir nepilnīgs blokāde kreisā kambara atzaru bloku.
• pacienti bieži parakstītas phonocardiography. Šī procedūra ļauj ierakstīt skaņas un vibrāciju, kas izriet no darba uz sirds un asinsvadu sistēmu. Klātesot coarctation var pamanīt peļņu no otrā toņa aortas, kā arī izskatu sistoliskā kurn aizmugurē un otrajā starpribu telpā pie krūšu kaula malas (labās un kreisās).
• Informatīva ir ultraskaņas no sirds, kas var palīdzēt jums atklāt aortas sašaurinājums. Tāpat eksperts var redzēt sirds masas pieaugumu. Doplera ehokardiogrāfija tiek izmantotas, lai noteiktu raksturīgās simptomus patoloģijas, jo īpaši, asins spiediena starpības porcijām virs un zem sašaurinājumā, klātbūtne turbulentu sistolisko plūsmas.
• Papildus Radiogrāfijas plaušas un sirdi. Raksturīgi, izmērs no sirds, ir normāli, bet jūs ievērosiet ievērojamu paplašināšanos augošā aorta. Plaušu zīmējums var uzlabot ar artēriju gultas, lai gan tas ir novērota ne vienmēr.
• Aortography - procedūra, kas paredz ievešanai aorta īpašu kontrastvielas, kam seko ievērojot tās sadalījumu uz kuģa. Šis pētījums var precīzi noteikt, cik lielā mērā un līmeni aortas sašaurinājums.
• Sirds katetrizācijas - diezgan sarežģīta procedūra. Tomēr, ieviešot speciālu katetru uz lūmena kuģa var precīzi izmērīt asinsspiedienu.

Tikai pēc pilnīgas priekšstatu par ārsta var dot prognozi un izvēlēties atbilstošas metodes, lai novērstu šo netikumu.

Vai man ir nepieciešama operācija?

Ko darīt, ja pacients ir atrasts coarctation aortas? Operācija, protams, ir vienīgais efektīvais veids, kā novērst ļauno. Bet lēmums rīkot operācijas var veikt tikai ārsti, kuri ir pazīstami ar vēsturi un klīnisko ainu.

Dažos gadījumos (ja ir tikai neliela sašaurināšanās, kas nav praktiski nekādas ietekmes uz hemodinamiku), var nebūt nepieciešama operācija. Pacients ir tikai reizēm pagājis eksāmenus.

Ja atšķirība sistoliskais arteriālais spiediens uz augšējo un apakšējo ekstremitāšu ir lielāks par 50 mm Hg. Art., Ārsti bieži iesakām veikt ķirurģiskas procedūras. Ja aortas coarctation zīdaiņiem ir diagnosticēta operācija (avārijas) tiek veikta, ja jaunu pacientu klāt smagu hipertensiju un sirds mazspēju. Gadījumos, kad slimība ir samērā labvēlīga, un augsta riska par dzīvi bērna nav klāt, procedūru var atlikt līdz pieciem vai sešiem gadiem.

Ķirurģiska ārstēšana sirds slimības

Līdz šim, ir vairākas metodes, lai novērstu šo netikumu. Selection ķirurģijas paņēmiens ir atkarīgs no pacienta veselības stāvokļa, slimības formu un coarctation lielumu.

• Dažos gadījumos ārsti veic rezekcija (izgriešana) no saruka daļu aorta, un pēc tam atkalapvienošanai galus konteinera, piemērojot anastomozi. Šī procedūra ir iespējama tikai tad, ja coarctation ir neliels apjomu.
• Gadījumā, ka ierobežojums daļa ir garš, un uzlikt anastomozi nav iespējams, izmantojot protēzi. procedūru laikā ķirurgs noņem bojāto daļu aorta, pēc kā abi gali konteinera ir savienoti ar speciālu protēzi izgatavots no sintētiskiem materiāliem.
• Aortoplastika - vēl dažādas operācijas, bet šajā gadījumā, lai atjaunotu garumu aorta netiek izmantots sintētiska protēze, kas ir daļa no kreisās subclavian artēriju pacientam.
• Dažreiz ārsti nolemj pavadīt aortas apvedceļš. Šādos gadījumos sintētiska protēzes, kuras malas šūti virs un zem saruka daļu kuģa -, tādējādi radot apiešanas ceļu asins plūsmu.
• Ir vēl viens process sauc balons angioplastijas. Tā tiek veikta tajos gadījumos, ja pēc iepriekš veikta operācija atkal parādījās asinsvadu sašaurināšanos. Procedūras laikā, ārsts ievieto caur perifērijas kuģu aortas lūmenu īpašu balonu, kura ierobežojumu pazūd kad riepa. Dažos gadījumos papildu komplekts īpašiem cieto stentu, kas pieder izmēru aortas lūmenu.

Tas ir tas, ko kāda vaina korekcija sauc par "coarctation Aortas." Pēc operācijas, pacients, protams, ir ievērot noteiktām vadlīnijām. Jo īpaši, jums ir nepieciešams ēst labi, izvairīties no pārmērīgas fiziskas slodzes un fiziskās aktivitātes trūkumu, lai rūpīgi uzraudzītu veselības stāvokli un iziet regulāras pārbaudes pie ārstējošā kardiologa.

Kādas komplikācijas ir iespējams?

Coarctation Aortas - bīstama slimība, kas jebkurā gadījumā nedrīkst ignorēt. Kad nelabvēlīgi Protams defekts var radīt ļoti bīstamas komplikācijas:

• Sakarā ar sašaurināšanās kuģa , pacientiem var attīstīties smaga hipertensija.
• Bieži vien, šī sirds defekts - aortas coarctation - kopā arī veidošanās aneirisma un tās turpmākiem plīst.
• Komplikācijas ietver arī insulta un subarahnoidālo izsvīduma asinīs.
• Uz fona šīs slimības pacientiem bieži rodas sirds mazspējas, kas ir kopā ar tā saukto sirds astma un plaušu tūsku.
• Sašaurinājums aortas lūmena ietekmē visu asinsvadu sistēmu. Sakarā ar smago giperenzii var radīt nelielas nieru artērijās.
• Dažkārt pacientiem rodas bakteriāls endokardīts. Šāda komplikācija parasti notiek gadījumā, ja coarctation Aortas ir saistīta ar nenormālības aortas vārstuļa. Diemžēl, vairumā gadījumu tie baktēriju sirds slimības ir izturīgas pret antibiotikām.

Kā jūs varat redzēt, coarctation Aortas bērniem un pieaugušajiem var būt letālas. Tas ir iemesls, kāpēc tas ir tik svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un atbilstoša terapija.

Prognoze pacientiem ar coarctation

Visbiežāk diagnosticēta coarctation aortas zīdaiņiem. Kas ir perspektīvas jauniem pacientiem un ko vajadzētu vecākiem sagaidīt? Faktiski, tas viss ir atkarīgs no tā, cik sašaurināšanās asinsvadiem. Dažos gadījumos slimība nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās. Ja tas ir vidēji pakāpe netikumu, pat tad, ja visi ārsta ieteikumi pacienti dzīvo tikai 30-35 gadus, un nāves cēlonis, kā likums, tas ir insults vai aneirisma plīsums.

Maigs sašaurināšanās dažreiz nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās - ārsts tikai iesaka periodiski jāveic pārbaudes, lai konstatētu komplikācijas. Šādos gadījumos, ja ir sirds slimības reti ietekmē ilgumu pacienta dzīvību.