Embrija rabdomiosarkoma: ārstēšana, prognozes

Rabdomiosarkoma attiecas uz formu sarkomas - mīksto audu vēzis, kaulu vai saistaudu daudzums. Audzējs visticamāk rasties muskuļiem pievienoti kauliem. Rabdomiosarkoma - kuru izcelsme ir skeleta muskuļu ļaundabīgu audzēju. Viņi sāk jebkurā ķermeņa daļā vai vairākās vietās.

Mikroskopiski rabdomiosarkoma pieaugušajiem ir veidota gareni vai apaļi šūnām ekscentrisks. Vairāk raksturīga šī audzēja bērnības.

veidi rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma iekšējās struktūras iedala veidos:

1. embrija rabdomiosarkoma šūnas veido kārtā un vārpstveidīgs kuru izmeklēšana citoplazma rāda gareniskajā vai šķērsvirzienā svītras. Šis rabdomiosarkoma veids notikt biežāk. Šķiet embriju rabdomiosarkoma bērniem un pusaudža. Tā atrodas kakla vai galvas, uz dzimumorgāniem, jo aizdegunes. Ar audzēju uz staru terapiju jutība, bet ir nosliece uz strauju recidīvu.

2. alveolārā rabdomiosarkoma sastāv no grupas šūnu apaļas un ovālas, kurus ieskauj membrānu saistaudi. Šāda veida audzējiem raksturo izskatu uz kājām vai rokām, vēdera, krūšu, anālais vai dzimumorgānu. Bieži vien to var atrast pusaudžiem un pieaugušajiem uz ekstremitātēm. Prognoze ir slikta.

3. Sastāvs pleomorphic rabdomiosarkoma - polimorfs vārpstiņu formas, lentes, piemēram, zvaigžņveida šūnu audzējs, kas var parādīties uz kājām vai tautas rokās. Kā likums, rabdomiosarkoma izaugsme notiek ātri un neizraisa sāpes un funkcionālos traucējumus. Tas notiek tikai vēnas. Viņi bieži aug caur ādu, un pārklāti ar augoņiem, veidojot exophytic, asiņošana audzējs.

riska faktori

Starp vides faktoriem atrasti tādi, kas palielina varbūtību šī audzēja. Tas atšķiras no lielākā daļa no rabdomiosarkoma vēzi.

Sakarā ar to, ka nav precīzi zināms cēloņus audzēju attīstībai, mēs nevaram sniegt nekādus ieteikumus par izvairīšanos no tās veidošanās. Tomēr mums ir jāpatur prātā, ka ar atbilstošu ārstēšanu pacientiem ar rabdomiosarkoma dažkārt var pilnībā izārstēt.

Riska faktori izskatu embrija rabdomiosarkoma ir šādi ģenētiski noteikta slimības:

1. Li-Fraumeni sindroms ir reta slimība, kurā iedzimta īpašība, gēnu bojājumus, kad trūkst viens no vecākiem augstfrekvences diverse audzēju veidiem radušās. Mantot šīs patoloģijas nosūtīti īpatnības audzēja audu reakcijas, kad krasi palielina varbūtību jaunattīstības audzēju agrīnā vecumā (30 gadi).

2. neurofibromatosis Pirmais tips - visbiežāk iedzimta slimība, kas izraisa izskatu noslieci uz ļaundabīgo audzēju.

3. sindroms Beckwith-Wiedemann - patoloģija, kas raksturojas ar macrosomia, macroglossia un omfalocēli. Tas ir arī acīmredzamās defekti bērniem priekšējā sienā uz vēdera, trūce, jaundzimušā hipoglikēmija novirzi no rectus muskuļiem.

4. Costello sindroms - reta slimība, kas raksturojas ar iedzimto anomāliju: augšanas aizturi, rupjām sejas iezīmes, ādas izmaiņām.

5. Noonan sindroms - ģenētiska slimība, kas raksturīga ar īsu augumu, par kuru novirzes un ar somatisko attīstību. Tas var notikt ģimenē vai kādā no tās locekļiem.

Mazuļi, kuri bija dzimšanas svaru un izaugsmi, ir vairāk nekā citi, risku embrija rabdomiosarkoma. Kā likums, tomēr cēloņi embrija rabdomiosarkoma nav zināms. Pazīme slimības ir izskats audzēja arvien vairāk un vairāk.

simptomi

tiek noteikta simptomātika slimības vēzi. Nepieciešamā nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja bērni ir uzskaitīti vēža pazīmes:

• tūska vai pietūkums, palielinot izmēru vai ne iet, dažreiz sāpīga;
• uztūcis acis;
• stipras galvassāpes;
• grūtības defekācija un urinācija;
• asinis urīnā;
• asiņošana no taisnās zarnas, deguna un rīkles.

diagnostika

Līdz šim, izstrādātas metodes rabdomiosarkoma noteikšanas līdz tās pirmajiem acīmredzamiem simptomiem.

Agrākais pazīmes vēzis - vietējo pietūkums vai sacietējums, nerada problēmas pirmais vai sāpes. Šis simptoms ir raksturīga rabdomiosarkoma, rokas, kājas un ķermeni.

Ja audzējs ir lokalizēts vēdera vai iegurņa zonā var izraisīt sāpes vēderā, vemšana vai aizcietējumi. Tā embrija rabdomiosarkoma no retroperitoneālajā telpā. Vēl retāk, attīstot žults ceļu, rabdomiosarkoma izraisa dzelti.

Ja ir aizdomas par šo audzējs, ir nepieciešams veikt biopsiju, kas norādītu, kāda veida rabdomiosarkoma izcelsme.

Vairumā gadījumu, rabdomiosarkoma rodas vietās, kur tā ir viegli konstatēti, piemēram, deguna dobuma vai ārpus acs ābola. Ja izspiedušās acis, vai deguna izdalījumi parādās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, kuru tur aizdomās audzējs ir diagnosticēta agrīnā attīstības posmā. Gadījumā, ja parādās rabdomiosarkoma uz virsmas ķermeņa, tas ir viegli noteikt bez rūpīgu izmeklēšanu. Šī tā saucamā embrija rabdomiosarkoma mīksto audu.

Ar 30% pacientu ar embrija rabdomiosarkoma ir agrīnā stadijā, kad to var pilnībā noņemt. Bet lielākā daļa pacientu sīkāka pārbaude atklāj mazus metastāzes, no kuriem ārstēšana prasa klātbūtni ķīmijterapiju.

Embrija rabdomiosarkoma, kas atrodas sēklinieku apvidū bieži ražots maziem bērniem, un konstatēja, ka bērna vecākiem, mazgājot. Ja audzēji rodas urīnceļu, tie rada grūtības urinācijas vai asiņainiem izlādes - simptomi, ko nevar ignorēt.

audzējs posms

1. pirmais solis. Audzējs var būt jebkura izmēra, bet tas vēl nav izplatījies limfmezglos sistēmas un atrodas vienā no prognostiski labvēlīgajiem apgabaliem ķermeņa:

- acu vai periokulāra zona;

- galvas un kakla (izņemot audu smadzenēs un muguras smadzeņu zonā);

- žultsvadu un žultspūšļa;

- in dzemdes vai sēklinieku.

Vietas ārpus uzskaitītā tiek uzskatīti nelabvēlīgās teritorijas.

2. Otrais posms. Pietūkums ir viens no nelabvēlīgu zonu (zonās, kas ir trūkst labvēlīgi). Audzēja izmērs ir mazāks par 5 cm, un nav izplatījies limfmezglos ir notikusi.

3. Trešais solis. Audzējs atrodas nelabvēlīgā zonā, un jāatbilst vienam no šādiem nosacījumiem:

- lielums audzējs ir mazāks par 5 cm, un tas tika sadalīts pa blakus limfmezglos;

- audzējs ir lielāks par 5 cm, un pastāv risks, ka tas izplatīsies uz tuvāko limfmezglu.

4. Ceturtais posms. Audzēja lielums var būt jebkas, un tas bija izplatījies limfmezglos nākamo. Ir bijis vēža izplatīšanos uz tālu ķermeņa zonām.

riska grupām

Piešķirtie pacientu riska grupa nosaka iespējamību atkārtoties rabdomiosarkoma. Jebkuram bērnam, kurš saņem ārstēšanu no embrija rabdomiosarkoma, ir jāsaņem papildu ķīmijterapijas kļūt mazāk iespēju audzēja atkārtošanās. Skats pretvēža zālēm, deva un sesiju skaits, - tas viss nosaka risku jebkuram bērnam minēts - zema, vidēja vai augsta.

ārstēšanas iespējas

Pacienti ar embrija rabdomiosarkoma var aplūkot dažādos veidos.
Ārstēšana ietver ļaundabīgi audzēji atsevišķas metodikas, kas tiek uzskatīts par tradicionālu. Citas metodes ir zem klīniskos pētījumos. Klīniskajos pētījumos ir ķērušās uzlabot esošās metodes, ārstē vai palielinot datu apjomu par jaunākajām metodēm, ārstējot pacientus ar rabdomiosarkoma. Ja rezultātā klīniskos pētījumos, šķiet, ka jaunas ārstēšanas metodes, ir pārāka par tradicionālo, jaunu ārstēšanas nonāk kategorijā tradicionāla.

Tā kā ļaundabīgie audzēji mēdz parādīties dažādās ķermeņa daļās, piemēro lielu skaitu ārstēšanu. Ārstēšana rabdomiosarkoma kas uzrauga pediatrijas onkologa bērni.

Starp ārstēšanas metodes, ir daži, kas var izraisīt blakusparādības, pat ja ārstēšana pagājis kopš ilgu laiku.

ķirurģija

Surgical metode, vai noņemšana no audzēja, tiek plaši lietots, lai ārstētu rabdomiosarkoma. Šī operācija tiek saukta par "plaša vietēja izgriešana". Šī iejaukšanās ir izņemt daļu no audzēja un apkārtējo audu kopā ar limfmezgliem, kas arī ietekmē rabdomiosarkoma. Ārstēšana dažkārt ir veikt vairākas darbības. Lēmumu par iecelšanu darbību un tās veids ir atkarīgs no šādiem faktoriem:

- novietojiet oriģinālu audzēja atrašanās vietu;

- Jebkuram bērnam ķermeņa funkcijas, ko ietekmē audzējs;

- audzēja atbildes reakcija uz staru terapiju vai ķīmijterapiju, ko var izmantot kā prioritāti.

Lielākā daļa bērnu izņemšanas no visa apjoma audzēja operācija nav iespējama.

Embrija rabdomiosarkoma mīksto audu mēdz veidoties dažādās vietās uz ķermeņa, katrs no kuriem nepieciešama savu darbību. Ķirurģiska iejaukšanās ir norādīts gadījumā rabdomiosarkoma ģenitālijām vai acīs, ja biopsija apstiprināja diagnozi. Pirms darbību var piešķirt ķīmijterapijas vai staru terapijas, lai samazinātu lielu audzēju, ko nevar operēt, lai vienkāršotu uzdevumu noņemot vēzi.

Pat tad, ja ārsts nevar noņemt visu audzējs, pacienti beigās darbības jāpakļauj ķīmijterapijas apspiest vēža šūnas, lai paliktu dzīvs. Kopā ar ķīmijterapiju, staru terapija tiek izmantota. Ārstēšana mērķis ir samazināt risku atkārtošanās slimības sauc par adjuvantu terapiju.

staru terapija

Ar šāda veida ārstēšana X-ray vai cits starojums. Staru terapija vērsta kaut ko, lai nogalinātu vēža šūnas vai apturēt tās izaugsmi. Tās piemērošana medicīnā ir atraduši divus veidus, staru terapijas - ārējo un iekšējo.

Ārējā izmanto starojuma avotu ārpus cilvēka ķermeņa apstarošanai audzēju. Iekšējā staru terapiju vai brahiterapiju izstaro audzējs ar izvietošanu radioaktīvām vielām tiešā tuvumā iekšpusē cilvēka organismā. Tas tiek izmantots, lai ārstētu urīnpūšļa vēža, galvas un kakla, prostatas, vulva.

Veids staru terapijas un nosaka bērna vecuma devas un audzēja veida, tās sākotnējā lokalizāciju, bet arī klātbūtnes atlikušo audzēja un pakāpes audzēja uzņemšanas tuvākajiem limfmezgliem pēc operācijas.

ķīmijterapija

Šis vēža ārstēšanas veids, kas izmanto zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu. Ķīmijterapijas zāles palīdz iznīcināt šīs šūnas, vai lai izvairītos no to sadalījumu. Sistēmisku ķīmijterapijas zāles tiek veikti perorāli vai intravenozi vai intramuskulāri. Ierodoties asinīs, narkotiku ietekmē vēža šūnas visā organismā. Kad reģionālās ķīmijterapijas zāles injicē tieši orgānu un ķermeņa dobumu, kā arī muguras smadzeņu šķidrumā. Kombinācija ķīmijterapijas bieži izmanto, kas ir ārstēšana, kas tiek izmantots vairāk nekā vienu pretvēža medikamentu. ķīmijterapija metode tiek izvēlēta atkarībā no veida un stadijas attīstības audzējs.

Ķīmijterapija ir pierādīts, ka ikvienam bērnam, kurš tiek ārstēts rabdomiosarkoma. Tas ļauj jums, lai samazinātu iespējamību slimības atkārtošanās. Izvēle medikamentu devu un skaitu, kas noteiktas riska grupas rabdomiosarkoma procedūrām.

Jaunas ārstēšanas

Jauni veidi, ārstēšanas rabdomiosarkoma, asociētais testu:

• Lielas devas ķīmijterapiju kopā ar veicot cilmes šūnu transplantācija. Šī metode ļauj organizēt nomaiņu asinsrades šūnas, kas ir iznīcinātas vēža ārstēšanas laikā. Nenobriedušas asins šūnas tiek noņemts pirms ārstēšanai kaulu smadzenēs un asinīs pacienta un saglabāta. Līdz ķīmijterapijas raskonserviruyut saglabāto cilmes šūnas un atgriezās pacientam ar infūzijas. Līdz ar to asins šūnas, lai atjaunotu.
• Imūnterapija. Kad šī veida ārstēšanu, lai cīnītos ar vēzi, izmantojot imūnsistēmu pacientam. Administratīvi narkotikas ir uzlabot vai atjaunot dabiskās aizsargspējas pret vēzi. Šī apstrāde sauc biotherapy no audzējiem.
• Targeted terapija. Šis terapijas veids ir vērsta pret metastāzēm. Mērķtiecīgi terapija ir balstīta uz izmantošanu specifisku antivielu veidošanos, kas saistās pie vēža šūnas. Šīs antivielas ir līdzīgi parastajiem antivielas cilvēka organismā. Tādējādi tie pārstāv augsto tehnoloģiju zāles. Pateicoties mērķtiecīgi ārstējot ar "ķīmiju", var atrast uzbrukt tikai vēža šūnas, nekaitējot veselās šūnas. Kad rabdomiosarkoma in angioģenēzi inhibitori tiek izmantoti kā mērķa terapiju. Šīs zāles novērstu veidošanos asinsvadu audzējiem. Tas noved pie tā, ka audzēja starves un apstājas pieaug. Angioģenēzes inhibitori un monoklonālas antivielas - tipi aģentu veikta klīniskajos pētījumos, lai kontrolētu embrija rabdomiosarkoma.