Farah slimība. Cēloņi, diagnostika, ārstēšana

Farah slimība pirmo reizi tika aprakstīta 30.gados divdesmitajā gadsimtā. Tas ir iedzimta slimība (smadzeņu asinsvadu pārkaļķošanās). Vairumā gadījumu tā saucamo grupa patoloģijām, kuras skar reģioni smadzeņu un asinsvadu sistēmu. kalcija sāļi ir noguldīti sienām mazo artēriju, kapilāru. Farah sindroms rodas ap vecumā 40-50 gadiem, bet ir gadījumi, un agrāk tās izpausmes.

Neirodeģeneratīvo slimību

Šo slimību grupa, kas raksturīgs ar centrālo nervu sistēmu. Zināms skaits neironiem die, kas noved pie neiroloģiskiem traucējumiem. Neirodeģeneratīvās slimības var būt dažādi iemesli un dažādas klīniskās izpausmes. Zīmīgi, ka visas slimības šajā kategorijā ir neārstējama. Visas terapija, kas tiek izmantots, ir simptomātiska. Tas ir, tā veicina izpausme slimības, bet nav veicina reģenerāciju bojāto vietu. Visefektīvākā būtu nervu audu transplantācija, taču metodei ir gan tehniski, gan morālās šķēršļus. Attiecībā uz šādas slimības ietver Alcheimera slimību, Parkinsona slimību, Farah. Raksturīgi, slimību diagnostika agrīnās stadijās utrudnena. Visbiežāk diagnosticēšanā ekspertu, pamatojoties uz pacienta sūdzībām un novērojumiem viņu uzvedību. Bet galvenais rīks ir skenēšanas (aprēķināts, magnētiskā rezonanse).

simptomātika slimības

Tā kā slimība - reta parādība, eksperti grūti nodrošināt pareizu klīnisko ainu sindromu. Simptomi var rasties, ja pacients ir vecāks par 40 gadiem. Jaunākiem cilvēkiem Fara slimības simptomi var būt neskaidra un neskaidra. Pacienti traucēta kustību koordināciju, parkinsonisms. Arī par slimības attīstību var norādīt tādi simptomi kā trīce, distonija, ātru un neregulāra locekļu kustību (horeja), patvaļīgas kontrakcijas rokās, kājās. Tā kā slimība skar galvas smadzeņu apvidos, samazināts darba spējas, garīgās spējas. Arī cieš un atmiņas cilvēks. Bieži pārkāpis un tas. Citas neiroloģiskas pazīmes var būt sāpes, psihiski traucējumi. Izceliet nepilngadīgo slimības formu, kas izpaužas bērniem, pusaudžiem. Galvenie simptomi šajā gadījumā ir šādi: distonija, horeja, krampji epilepsijas. Senils forma ir raksturīga vidējā un vecākā vecuma. Šajā gadījumā ir parkinsonisms, runas traucējumi, citas problēmas nervu sistēmu. Arī var būt urīna nesaturēšana.

Iespējamie cēloņi sindromu Farah

Iemesli, kuru dēļ var attīstīties slimība nav labi izveidots. Tomēr ir zināms, ka milzīga ietekme uz tās rašanos ir traucējumi no vairogdziedzera, epitēlijķermenīši. Kad defektus šajā apmaiņas procesā kalcija, fosfora. Šādas neirodeģeneratīvās slimības var rasties traucējumi skābes bāzes līdzsvaru organismā. Alkalozes, izraisot būtisku zaudējumu skābes. Bet sārma savienojuma pārākumā. Pastāv arī uzskats, ka sindroms izpaužas Farah ģenētiskiem traucējumiem. Tas ir mutācijas gēnu, kas ir atbildīgs par apmaiņu ar tādiem elementiem kā kalciju. Tomēr šī versija ir daudz pretrunu. Zināmi atsevišķi gadījumi, kad slimības simptomi izpaužas pēc apstarošanas galvas, saindēšanās toksīniem, svinu, jo bērniem ar Dauna sindromu. Arī pārkaļķošanās tika diagnosticēta cilvēkiem, masaliņām (reti). Vēl viens iespējamais cēlonis pārkaļķošanās par bazālo gangliji - dzimšanas traumu.

pētījumu metodes diagnostikā

Pirms rašanos DT pacientiem tika veikta radioloģiskās pētījumus smadzeņu. Pateicoties Advent moderno pētījumu metodēm, kuras eksperti apmeklējuši vairāk informatīvus attēlus no skartās zonas. Tomēr jāatzīmē, ka lielāka jutība konkrētā klīniskā aina ir dators, nevis magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Analizējot vairumā bildes skartās teritorijas ir ierobežota līdz bāli orb. Tie ir nelieli. Visbiežāk cieš izmaiņas bazālo gangliju saknītes, talāmu, smadzenītēs. Apkaļķošanās līmenis ap to pašu, ka jaunais, ka vecāka gadagājuma cilvēkiem. arī tika konstatētas atšķirības starp grupām, kurās slimība ir bez simptomiem Farah, un tiem, kur sindromu pavada izteiktiem simptomiem.

histoloģiskie pētījumi

pēcnāves pārbaudi ar smadzeņu stāvokļa laikā ir šāds: kuģi ir bālgana (daži zarošanās sites). Kad pieskaras nazi viņi skaņu, piemēram, krīze. Histoloģiskai analīzei biopsijas paraugos tiek veikta: Ar sadaļas smadzeņu garozā, bazālo gangliju saknītes, smadzenītēs. Tas ir pēdējais pārkaļķošanās notiek visbiežāk. Kalcija sāļu paraugi klāt. Arī biežāk tie tiek identificēti artērijās (maza, vidēja), kapilāru. Mazāk bieži (sporādiski gadījumi) slimība Farah hits vēnas. Visā garumu kuģu, kā arī apkārtējos audos noteicām, kalcija konglomerātiem mazo izmēru. Arī audos izolēta palieku klātbūtni arsēna, alumīnija, kobalta, Mikopolisaharīdi.

diagnoze

Atkarībā no tā, vai slimības simptomus Farah, diagnoze var utrudnyatsya maz. Bieži vien tas ir diagnosticēta nejauši, tērējot attēlu apstiprināt pavisam citu slimību. Pirmkārt, eksperts nepārkāpj vielmaiņu kalciju un citas anomālijas. Tad piešķirts datortomogrāfijā (vai rentgena izmeklējumiem). Ārsti atzīmē, ka viena no problēmām pareizu diagnozi ir hipoparatireoīdisms. Slimība, kas rodas, kad deficītu parathormona. Līdz ar to asins kalcija līmenis pazeminās, un fosfora līmenis pieaug. Ja CT skenēšanas tiek novērota pārkaļķošanās striopallidozubchatyh struktūras, pēc tam, lai atšķirtu hipoparatireoīdisms no nosacījuma, piemēram, slimību Farah, papildus analīzēm. Pirmkārt, ir svarīgi, lai noteiktu līmeni, parathormona un kalciju. Izmanto arī diagnostikā parazītisko sakāvi nervu sistēmu. Īpaši reakcijas asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā. Reti, slimība galvenais lukturis diferencētu ar šādu stāvokli, kā Bourneville sklerozi.

ārstēšana

Noņem kalcija koncentrācija, kas tika izveidotas smadzeņu un asinsvadu, nav iespējama. Kā likums, ārstēšana šo slimību ir simptomātiska. Pirmkārt, tā mērķis ir uzlabot vielmaiņu kalcija un fosfora organismā. Ja simptomi ir novēroti Parkinsona slimība, speciālists nosaka īpašas narkotikas (levodopa). Farah arī slimības, ārstēšana ar tās izpausmēs, ir saistīta ar devu antioksidantiem, aģenti vielmaiņas uzlabošanai. Ārstēšana no kalcija kanālu blokatoriem nav efektīvs. Ir vērts padomāt par to, ka slimība ir reta un slikti saprot. Vairumā gadījumu terapija ir mazināt simptomus slimības izpausmes, bet neietekmē pakāpe pārkaļķošanās.

Prognozes slimību lukturim

Tā kā šis nosacījums pārkāpj vielmaiņu smadzenēs, kā arī kalcija sāļi ir kairinošs ietekmēt tās audiem, slimība Farah prognozē ir diezgan neskaidrs. Slimība progresē lēnām ar vecumu, kalcija noguldījumi pieaugs. Protams, tas viss nenotiek vienā gadā. Parasti neirodeģeneratīvas slimības progress vairāku desmitu gadu laikā. Galvenā problēma ir informācijas trūkums par stāvokli, kā arī nekādu konkrētu ārstēšanu. Tāpēc, terapija ir vērsta uz pacienta dzīves kvalitāti. Vēl viens mīnuss - slikta slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā.