Sideroblastic anēmija: simptomi, ārstēšana

Daudzi cilvēki zina, ka anēmija ir ļoti bīstama slimība. Ir daudz šķirņu šo slimību, un katrs no tiem ir kaitīgs cilvēka veselībai. Sideroblastic anēmija ir bīstams patoloģija ir saistīta ar pavājinātu mikroelementiem sintēzi. Ar šo slimību kaulu smadzenes, izmantojot dzelzs hemoglobīna asociācijas, tāpēc tas nogulsnējas iekšējos orgānus. Galvenais - lai novērstu sarežģījumus, un šim nolūkam būtu nekavējoties meklēt profesionālu palīdzību.

jēdziens

Sideroblastic anēmija atšķiras no cita veida slimības samazināta koncentrācija dzelzs eritrocītu. Tas, ka kaulu smadzeņu neizmanto šo elementu sintēze hemoglobīns. Visbiežāk slimība attīstās kā iedzimtas vai iegūtas. Ģenētiskā līmenī, anēmija rodas galvenokārt zēniem.

Slimība var nosūtīt kā autosomāli dominējošā veidā. To sauc anēmija sindroms Pearson. Kad organisms ir slikti uzsūcas dzelzs, tas nogulsnējas iekšējos orgānos, kā rezultātā sideroblastic anēmija. Ja dziedzeris kļūst pārāk daudz, darbs ir bojāta aknu, nieru un sirds muskuli.

veidu slimībām

Šis anēmijas veids tiek dalīts ar smaguma pakāpes, bet arī tāpēc, ka izskats un klīnisko ainu. Vairāki atšķirīgi veidi sideroblastic anēmija:

1. Iedzimta. Slimība ir iedzimta, kā rezultātā gēna mutācija. Tas rada anomālija patoloģija metabolisko procesu, kurā vitamīna B6 un aminolevulīnskābes. Slimība jūtama pēc dzimšanas vai pusaudža gados.
2. Iedzimta. Šī veidlapa ir izolēts atsevišķi, lai gan zināmā mērā tas ir saistīts ar iedzimtu formā. Šeit, kas raksturīgs ar augstu saturu eritrocītu coproporphyrin.
3. Iegūtās. Šķiet, kā rezultātā nelabvēlīgo ietekmi ķimikālijām. Starp tiem ir etanols, svinu, tsiklosirin.

Problēmas ar dzelzs sintēzes rasties arī sakarā ar audzēju procesus organismā. Aptuveni 1/10 no pacientiem ar sideroblastic anēmiju cieš no akūta leikoze.

Cēloņi slimības

Galvenais cēlonis slimības trūkums protoporfiirina, kas ir viens no svarīgākajiem komponentiem sintēzes hemoglobīna elements. Turklāt vielas iesaistīts veidošanā vairāk olbaltumvielu un dzelzs.

Iegūtās forma sideroblastic anēmija rodas no fakta, ka organisms netiek ievadiet nepieciešamo vielu pietiekamā apmērā. Ir situācijas, kad vēlamais savienojums tiek apspiestas ar zālēm, kas ņem cilvēkus.

Ķermenis ir noplicināts, kā rezultātā iedarbības alkohola. Anēmija var rasties sakarā ar svina saindēšanās vai uztveršanai spēcīgu antibiotikas. Iedzimta forma tiek nodots caur sieviešu hromosomu bojātā genoma. Arī slimības cēlonis var būt traucējums imūnās sistēmas un attīstība neoplastisku procesu.

Diagnoze sideroblastic anēmija

Par noteikt slimības process ir diezgan sarežģīts, jo tā ieņēmumi gandrīz bez simptomiem. Turklāt, pastāv atšķirīga klīniskā aina, kuru var paļauties. Ja paskatās tikai pie ārējām pazīmēm, diagnoze šī slimība ir nereāla. Tomēr ir viens veids, kā atklāt sideroblastic anēmiju - asins testu.

Arī praksē pārbaudi iekšējo orgānu pacientam, lai atrastu dzelzs noguldījumus. Bet laika elements, un tāpēc tas izraisa hematoloģiskas simptomus. Lai izvairītos no kļūdām, ir nepieciešams, lai apstiprinātu diagnozi. Tas tiek darīts, izmantojot makroskopiskā pētījumu kaulu smadzenēs.

Lai, ka risks ir samazināts līdz minimumam, ir nepieciešams veikt biopsiju. Tā ir šī procedūra ir visefektīvākais veids, kā noteikt sideroblastic anēmiju. Tā tiek veikta šādi: pre-iekrāsojas biopsijas īpašs viela, un ja uztvertā non-sintezēts dzelzs, reprezentatīvās savienojumi kļūt redzams.

Cik eksperts risināt?

Kā jau atzīmēts, anēmijas simptomu sideroblastic praktiski noteikt. Klīniskā aina ir arī trūkst, un tāpēc, ka ir dažas grūtības. Ja cilvēks jūtas nogurums, nespēks organismā, tas parasti attiecas uz terapeita. Ārsts šaubīgas anēmijas pārsūta pacientam uz hematologs, kurš veic aptauju.

Pirmkārt, eksperts uzskata, vispārējais stāvoklis pacientam ir ieinteresēta dzīvesveidu, kaitīgiem ieradumiem, kā to slimību sarakstā, un atlika t. D. Ja ārsts uzskata par nepieciešamu, viņš rīkos vairākus pētījumus. Tie ir šādi:

• asinis (un bioķīmisko);
• aknu biopsija;
• analīze kaulu smadzeņu šūnu sastāvā.

Hematologs izvēles var virzīt pacientam ar citiem speciālistiem, lai iegūtu pilnīgāku pārbaudi. Piemēram, lai atrastu veidu, anēmija, ir nepieciešams vērsties pie ģenētiku. Tas ārsts noteiks, vai ir jābūt iedzimtu forma sideroblastic anēmija. Tas var būt nepieciešams konsultēties ar ginekologs, urologs vai proktologs.

Ārstēšanas metodes

Pirms sākat ārstēšanu, jums ir noteikt, vai ir patiešām dzelzs nosēdumi. Šim nolūkam, desferalovuyu paraugu. To ievada intramuskulāras injekcijas, un rezultātā urīna jāpiešķir apmēram 0,5-1,1 mg dzelzs, un hipohromā, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic anēmija - 5.10 mg.

Jāatzīmē, ka iedzimts slimības formu nevar izārstēt. Lai nomāktu gēnu, kas sākts mutācijas bieži terapijai izmantojot lielās devās B6 vitamīna. To lieto daudzumā 100 mg dienā. Tomēr reakcija uz ķermeņa ir gandrīz neparedzama. Ārstējot sideroblastic anēmija hemoglobīna līmenis jāpalielina līdz normālam līmenim trīs mēnešu laikā. Ja šajā laika posmā netiek atrisināta, vēl bezjēdzīgi terapiju laikā.

Novēršana un prognozes

Diezgan bieži, slimība rodas kā rezultātā svina saindēšanās. Lai to novērstu, jāuzmanās, lai risinātu šo jautājumu. rekonstrukcijas veco māju laikā nepieciešams veikt piesardzības pasākumus, cik vien iespējams uz laiku pārvietot bērnus. Neizmetiet vai aprakt krāsa satur svinu. Tas ir labākais, lai noskrāpēt vai noņemt tos ķīmiski. Turklāt, nepieciešams regulāri uzraudzīt tīrību telpās, atbilst būvniecības un veselības standartiem.

Cure iedzimta slimības formu nav iespējama. Lai nodrošinātu labvēlīgo ietekmi ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt asinsainu, jo īpaši hemoglobīna līmenis. Tas tiek panākts ar regulāru pagājušo terapijas kursa, kas neļauj slimība attīstīt un uzturēt normālu stāvokli cilvēks.