Epispadias un urīnpūšļa exstrophy. Ārstēšana, rehabilitācija

Kāds prieks vecākiem, ja viņu bērns ir piedzimis vesels. Diemžēl, tas nav viss. Ir desmitiem iedzimtu anomāliju, pirmās minūtes apmeklējot Baby Born apdraud viņa dzīvību. Viens no visgrūtākajiem - urīnpūšļa exstrophy. Saskaņā ar statistikas datiem, tas ir ļoti reti, un ir reģistrēts aptuveni 1 gadījumā uz 30 tūkstošiem dzīvi dzimušajiem mazuļiem. Šī vidējā vērtība, jo dažos apgabalos bērnu skaits ar slimību, var pieaugt līdz 000 vai pazemināta 1:10 līdz 1:50 000. taču vecākiem, saskaras ar šādu problēmu, nerūp statistiku, ir svarīgi, lai saglabātu dzīvību bērnam un paaugstināt to pilnīgs cilvēks. Kāda veida anomālijas un kādas iespējas bērniem, kas dzimuši ar to?

Kā darbojas cilvēka urīna sistēmas

Lai labāk saprastu, kas ir urīnpūšļa exstrophy, palīdzēt zinot pareizo struktūru urīna sistēmu. Vienkāršoti, tas izskatās šādi: nieru urīns izdalās asins filtrāciju, kas ir saskaņā ar urīnvadus urīnpūslī laikā. Tas ir doba orgāns spēj stiepjas, kas ļauj šķidrums uzkrājas to zināmā mērā, un pēc tam izvada uz ārpusi no urīnizvadkanāla. Vietā, kur kanāls sākas, un urīnpūslis ir beidzies, ir īpaša muskuļu sauc sfinktera. Tās mērķis - novērst noplūdi no urīna spontāni. Urīnpūslis atrodas vēdera, kaunuma zonā. Kā arī visu iekšējo orgānu no ārpasaules, viņš uz ķermeņa audiem, īpaši priekšējo sienu vēderplēvi. Viņa paša siena sastāv no vairākiem slāņiem - uz gļotādas, submucosa, muskuļu un citu - un caurvij vairāki asinsvados, kas nosaka tā krāsu. Taisnās zarnas atrodas netālu no urīnpūšļa, bet sienas un audu slānis novērš sajaukšanos urīnu un fekālijām.

Exterior iezīmes patoloģiju

Urīnpūšļa exstrophy diagnosticēta ar neapbruņotu aci no pirmajiem dzīves brīžos. Ar šo slimību nav daļa no vēderplēves, t.i. kaunuma reģionā ir caurums, kuru izmērs var mainīties no 3 līdz 12 cm. Tā rezultātā šādas patoloģijas urīnpūšļa ir ārpus ķermeņa. Tās priekšējā siena ir arī trūkst, bet darbs ar urīnvadu netiek apdraudēta. Braucot uz tiem no nieru urīnā izdalās pilieni vai trickles to, ko palika urīnpūšļa, un tad caur caurumu vēderplēves nāk ārā. Līdz ar to nav asiņošana, jo kuņģa sienas malu sekcijas un burbulis veidojas un netiek bojāti asins artērijas. Tomēr atvērtā gļotu vienmēr viegli ievainot pat pieskārienu autiņiem. Citas redzami acu defekti - pārāk zema pozīcija naba, vai tās trūkums, un jo augstāks amats tūpļa. Viens šķietami neuzkrītošs defekti ir atšķirība (turn) kaunuma kaulu. No normas, šis skaitlis varētu būt ievērojami atšķirties (starpība līdz 7 cm), kas turpmāk ievērojami maina gaitu. Pacienti, kuriem nav fiksēts laiks ir novirze, pārvietojas, šūpošanos no vienas puses uz otru (piemēram, pīles). Neskatoties sarežģītības patoloģijas, jaundzimušo ir diezgan dzīvotspējīgs, aktīvs un ar pareizo attieksmi, ir labas izredzes.

epispadias

Tas iedzimts defekts var būt neatkarīga, bet ļoti bieži tā ir vienlaikus papildu defektiem, kas ar izteiktu urīnpūšļa exstrophy. Epispadias - dalītājstropi sienas urīnizvadkanāla. Tas ir nepilnīgs (tikai sadalīt tip) vai kopējais (urīnizvadkanāla ir pilnīgi šķelt no ārējās malas uz urīnpūsli). Ārstēšana defektu ražot tikai ķirurģiski, un, ja epispadias neatkarīgs slimība, ķirurģija padara bērnu tikai pēc vecumā 1-3 gadiem, bet gadījumos, kad defekts pievienots urīnpūšļa exstrophy, nepieciešama tūlītēja iejaukšanās, lai novērstu epispadias darbība var tikt veikta vairāk agrāk.

iemesli

Precīzu atbildi uz jautājumu, kāpēc ir urīnpūšļa exstrophy bērniem vēl. Zinātnieki tikai izdevās atrast, ka patoloģija rodas, ja veidošanās orgānu un audu (4-5 nedēļas pēc apaugļošanās) embriju pēkšņi nespēj sadalīt un sajauc šūnas. Kā rezultāts kloākas membrānu nevar aizvērt, un urīnpūslis ir ārpus ķermeņa. Kāpēc process šūnu dalīšanās ir traucēta? Eksperti aicinu kopīgi visām cēloņus kroplībām:

• smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā;
• hyperthyroidism;
• diabēts;
• infekcijas slimība;
• hormonāli traucējumi;
• virsnieru hiperplāzija;
• blakusparādības narkotikām;
• ķīmiskās saindēšanās un citas.

Laboratoriski konstatēts, ka izskats izmēģinājumu dzīvnieku extrophy lielā mērā saistīts ar narkotiku ietekme ar kortizonu.

Daudzi eksperti neizslēdz ģenētisko slimības raksturu, tāpēc vecāki ar urīnpūšļa exstrophy un ģimenēs, kur radinieki ir šo slimību (tēvočiem, tantēm, brālēni), varbūtību, ņemot bērnu ar tādu pašu novirzi ir 1:70, un ģimenēs kur jau ir slims bērns, 1: 100. Bet tad, kad abiem dvīņiem šis defekts ir reti, un gandrīz nekad, ja tie ir identiski.

Vai diagnoze ir vajadzīgs?

Parādās uz tās sejas kādu ārsts ar pirmo sekunžu bērna piedzimšanas precīzi diagnosticēt urīnpūšļa exstrophy. Foto rāda, kā šis defekts var izskatīties, nevar saukt patīkams, tāpēc mums nav publicēt tos (pietiekami shematisks attēls). Šķiet, ka ir skaidrs, bet diagnoze, lai noteiktu visus iespējamos variantus, kas saistīti, lai veiktu nepieciešams. Pirmkārt, ir nepieciešams pārbaudīt urīnu, lai atrastu to peritoneālo šķidrumu un serozs nogulsnes.

Tāpat ir nepieciešams, lai padarītu cystoscopy, ultraskaņu, attēlu un endoskopiju. Kā likums, šovi un ģenētiskie pētījumi, lai apstiprinātu vai izslēgtu Down sindromu un Edwards.

Anomālijas urīna sistēmas vīriešiem

Nežēlīgo statistika saka, ka zēni urīnpūšļa exstrophy, un līdz ar to epispadias novēro 2-5 reizes biežāk nekā meitenes. Sakarā ar atšķirībām struktūrā dzimumorgānos un urīna sistēmas iedzimtas traucējumu meitenēm un zēniem nedaudz atšķiras. Vienlaicīgs slimībām vīriešiem bērnībā var būt cryptorchidism, sēklinieku hipoplāzija, aplāzija un prostatas vēzi, un vēlāk Peronī slimība (izliekums loceklis). Jau sākumstadijā zēniem ar estrafiey urīnpūšļa būtiski ievērojamu samazinājumu salīdzinājumā ar normu, izmērs dzimumlocekļa, dažos gadījumos tas var nebūt. Tas ir saistīts ar faktu, ka kaunuma kauli, pagrieziena jo tā pastiprinātu šo kavernozs ķermeni, traucējot to savienojumu. Ja exstrophy notika kopā ar epispadias, zēni novērota sadalīšanu uz dzimumlocekļa galviņa un tūpļa vietu tuvāk maisiņā.

Exstrophy urīnpūšļa meitenēm

Pie godīgāku dzimums šī slimība ir ļoti reta. Pavadošo defekts var būt nepietiekami attīstīts labia un / vai maksts, klitora šķelšana, pārvietojums anus uz maksts netālu no 1,5 cm zemāks kakla atrašanās vietas (dažos gadījumos, tas ir skaidri redzams). Kopumā bērni abiem dzimumiem ir samazinājums urīnpūšļa tilpumu, trūkst sfinktera, nepareizas atrašanās vietu urīnvadus, nieru darbības traucējumi, aknu, liesas, un iespējamās ģenētiskās novirzes.

Jaundzimušo care ar patoloģijā urīna sistēmas

Ir 3 pakāpes urīnpūšļa exstrophy:

1. Caurums vēderplēves līdz 4 cm, vienlaikus lietoto defekti ir klāt.

2. atšķirība starp vēderplēves un kaunuma kaula līdz 5-6 cm, 1-2 ir saistīts defekts.

3. Vairākas smagas vienlaikus defekts (kopējais epispadias, ecstrophy kloākas un citi), tad atšķirība vēderplēves un kaunuma kaulu par 8 cm.

Jebkurā gadījumā bērna urīns celmi nemitīgi izlej gļotāda, ko izraisa to iekaisumus, kamēr peritonīts un pielonefrīts. Gļotu cieš no pieskaras autiņbiksītes, salvetes, un citi pārklājuma materiāli, un hipotermija, un gļotu mitruma zudums. Tāpēc urīnpūšļa exstrophy jaundzimušajiem prasa maksimālu sterilitāti un izveidot piemērotu vidi. Lai izvairītos no infekcijas, bērni pavada papildus terapija ar antibiotikām, un, ja iespējams, viņus inkubatorā (kastītes).

Pastāvīgi ielej urīns var izraisīt dermatītu, kā arī izraisa papilomas izaugumiem veidojušās jau 3-4 nedēļu dzīves bērnu.

Vēl viena slikta zīme: bērns dēļ kairinājumu gļotādas un izteikta diskomforta atsakās ēst, ne gulēt, un, kā rezultātā, atpaliek attīstībā.

ārstēšana

Tikai ķirurģiski šajā posmā attīstības medicīnas ārstēti ar urīnpūšļa exstrophy. Kopā epispadias ja tas ir pievienots iepriekš minētais anomāliju, ievērojami sarežģī jau tā grūti un bīstami dzīves kazlēnu iejaukšanās. Operāciju parasti pavada daudz. Pirmkārt, saskaņā ar lielāko daļu ārstu pasaulē darīt gandrīz tūlīt pēc piedzimšanas, bērna vecums 1-10 dienas. Tās mērķis - pieejams audu izveidot priekšējā sienā urīnpūšļa un aizveriet to, lai izveidotu sfinktera samazināt pieres kaulu, ja trūkums ādas, lai aizvērtu plaisu vēderplēves. Ja caurums ir pārāk liels, un audiem, lai aizvērtu bērnam nav pietiekami, izmantošana mākslīgā filmas var būt, kas ir izņemta pēc tam. Pēc šīs operācijas, infekcijas risks izzūd urīna orgānu, bet saglabāja nesaturēšanu.

Otrā operācija tiek veikta bērnu ir 1 gads, bet ne vēlāk kā 2 gadus. Tas ir plastmasas dzimumorgāni. Ar meitenēm, ja nav kontrindikāciju, to var veikt, un pirmajā iejaukšanās. Dažos reoperation urīnvadus klīnikas transplantē sigmoid kolu un radīt antireflyuksorny mehānismu, lai saglabātu bērnu no urīna nesaturēšanas.

Trešā operācija tiek veikta, kad bērns sasniedz 5 gadu vecumu. Šajā posmā, urīnpūšļa kakliņa veidojas, sfinktera veikt citas darbības, lai veicinātu urīna aizturi (ja tas iepriekš nav paveikts), un pareizu attīstību uroģenitālo orgānu.

Šādas darbības tiek veiktas, kad norādīti. Jo īpaši procedūras urīna atturība meitenēm veikti pat 16 gadus piedziņu, un zēni - no 17 līdz 18 gadiem.

Exstrophy no urīnpūšļa in pieaugušo

Tā kā vairumā gadījumu patoloģija ir izlabota bērnībā, pieaugušajiem ar urīnpūšļa exstrophy ir reti. Tas notiek gadījumos, kad bērns daudzu iemeslu dēļ netika veikti darbību savlaicīgi, vai arī tie ir veikti pareizi. Cilvēki ar šo defektu ir sociālās adaptācijas grūtības komandā dēļ urīna nesaturēšanu. Šī problēma tiek uzskatīta par vienu no svarīgākajiem. Nesen ir vairāki darbības metodes, lai to salabotu, bet jebkurš no tiem tikai 40-80 procenti veiksmīgi apstrādāts urīnpūšļa exstrophy pieaugušo. Zemāk foto redzams sagatavošanās posms pirms operācijas.

Otrs svarīgs aspekts problēmas - seksuāla pielāgošana pieaugušo, īpaši vīrieši dzimuši ar urīnpūšļa exstrophy. Neskatoties uz pūlēm ārstu, tas ir iespējams, lai panāktu corpora cavernosa dzimumlocekļa vīriešu pilnīgu atgūšanu. Pirmkārt, tāpēc, ka tie ir gandrīz vienmēr deformētas, un, otrkārt, tāpēc, ka to apjoms ir vienkārši nav pietiekami, pat tad, kad apgriešana tos no kaunuma kaula. Tādējādi maksimālais garums dzimumlocekļa ir gandrīz nekad nav vairāk par 6-7 cm, bet erekcija nav bojāta. Pacienti do plastiskās operācijas uz uroģenitālā arī parāda psihoterapiju un medikamentiem.

profilakse

Tā kā mēs uzskatīja patoloģija Precīzi cēloņi nav zināmi, ārsti šodien nevar pilnībā atbildēt uz jautājumu, kāpēc ir urīnpūšļa exstrophy. Profilakse ir grūtniecība atturēšanās no smēķēšanas, narkotikām, alkoholu. Tāpat pārliecinieties, lai veiktu aptauju par klātbūtni herpes vīrusu, masaliņām, sifilisu, toksoplazmoze un citām infekcijām embriju. Svarīga loma ģenētiskās konsultācijas, it īpaši, ja ģimene jau ir slims ar estrofem epispadias vai urīnpūšļa. Tas skaidri parāda novirzi ultraskaņu, kas dod tiesības uz sieviešu izlemt atstāt savu slims bērns, vai ne.

Cilvēki, kas dzimuši ar šo patoloģiju, visa dzīve būtu jāievēro pie urologa. Liela nozīme, lai viņiem, un ir diētu, kas izslēdz visas sāļš, pikants, piparu, alkohola un liela apjoma šķidruma lietošanu.