Hemolītisko anēmiju-Chauffard Minkowski: diagnostika un ārstēšana

Anēmija, asins hemoglobīna līmenis pazeminās strauji. Ar šo slimību visu savu dzīvi ir jāsaskaras daudz cilvēku. Turklāt, tas nav izvairīties pusē pat mazi bērni. Vairums šķirņu slimības izraisa nepilnvērtīgs uzturs, vitamīnu trūkumu, vai lietojat noteiktus medikamentus. Pēc tam, kad likvidēšana visi simptomi provocējot faktors apgriezts. Starp dažādiem patoloģiskiem procesiem piešķir vienu sarežģītu un ļoti bīstams. Šī hemolītisko anēmiju-Chauffard Minkowski. Tas ir apmēram tas tiks apspriests šodienas rakstā.

Kas ir anēmija?

Saskaņā ar anēmiju parasti saprot stāvokli ķermeņa, ko raksturo krasu samazināšanos rādītājiem sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmenis. Dažas slimības šķirņu noved pie izmaiņām formas sarkano asins šūnu. Viņi zaudē savu primāro funkciju, laika gaitā.

Anēmija bieži pavada dažādas slimības, bet nekad nav primārais. Tas ir iemesls, kāpēc jums nevajadzētu atstāt bez uzmanības traucējumiem. Tas ir nepieciešams, cik drīz vien iespējams, lai atrastu cēloni un mēģināt novērst.

Funkcijas hemolītisko anēmiju

Termins "hemolītisko anēmiju" ietver plašu grupu slimībām. Visi no tiem ir raksturīga kopēja patoģenēzē. Palielināts iznīcināšana sarkano asins šūnu izraisa savos sadalīšanās produkti un līdz ar eritropoēzi pieaugums pieaugumu. Loop veidošanās ir traucēta sarkanās asins šūnas. Procesi to iznīcināšanas pamazām sāk gūt virsroku pār mehānismu rašanos un nogatavināšana.

Visas hemolītiskā anēmija nosacīti iedalīt divās grupās: iedzimtu un iegūto. Šajā rakstā mēs detalizēti apskatīt pirmo versiju. Lai būtu precīzi, mēs uzskatām, ka ir iedzimts anēmija-Chauffard Minkowski.

Medicīnas uzziņu grāmatās jūs varat atrast dažus vārdus, kas apraksta patoloģisko procesu. Šī microspherocytic anēmija un iedzimts spherocytosis, un slimība-Chauffard Minkowski. Visbiežāk izmanto uzvārdu pēc nosaukumiem zinātnieki, atklājēji.

Slimība tiek uzskatīta par ļoti bieži (1 katrā 5000. Populācijā). Tas ir diagnosticēta galvenokārt cilvēkiem Ziemeļeiropā. Pirmās pazīmes ir redzamas bērniem agrīnā vecumā. Ja jums nav sākt, lai ārstētu slimību laikus tās negatīvo ietekmi uz to, kā darbojas visa organisma.

Cēloņi un mehānismu no slimības

Anēmija Minkowski-Chauffard pievieno traucējumu šūnu membrānas eritrocītu struktūru un funkcijas. Šo procesu rezultātā, viņi maina savu formu uz apkārtrakstu, kļūst trausli. Pirmās pazīmes hemolysis - iznīcināšana sarkano asins šūnu ar vienlaicīgu laišanu hemoglobīna.

Veselīgā cilvēka sarkano asins šūnu, to formas, kas atgādina par bikonkāvs diska, lai tie brīvi pārvietoties pa asinsvadiem. In anēmijas, membrānas elementi proteīna sintēzi tiek traucēta. Tas noved pie iekļūšanu šķidrumu šūnās. Šī iemesla dēļ, viņi maina savu formu. Iet caur asinsvadiem, sarkanās asins šūnas ir nopietni deformētas, un pēc kāda laika sāk izjukt. Ņemot vērā notiekošo procesu, līmenis sarkano asins šūnu nokrītas dramatiski, attīstot hemolītisko anēmiju.

Ja viens no vecākiem ir iepriekš diagnosticēta ar šo slimību, tas vienmēr iet mantojumā ar bērnu. Ļoti reti slimi bērni dzimst pilnīgi veselīgu mammu un tēti. Šajā gadījumā, anēmija attīstās fona izmaiņas DNS. Galvenais gēna mutāciju notiek pat laikā augļa attīstību. Priekšnoteikums, lai slimības attīstību, ir ietekme uz mātes ķermeņa šādus faktorus:

• starojums, rentgenstariem;
• saindēšanās ar smago metālu sāļiem, narkotikām, nikotīna;
• vīrusu uzbrukums.

Reibumā šo faktoru, var tikai anēmija-Chauffard Minkowski, bet arī daudz nopietnu patoloģiju nav. Tādēļ grūtniecības laikā, sievietei vajadzētu mēģināt, lai aizsargātu savu ķermeni.

Pirmie simptomi

Klīniskā aina lielā mērā nosaka smaguma patoloģiskā procesa un summu modificētu eritrocītos. Viņa pirmie simptomi var novērot bērniem pirmsskolas un agrīnā skolas vecumā. Šāda veida anēmija parasti kalnainā laikā. Krampji, hemolītiski krīzi, ja ir liels skaits vienlaicīgu iznīcināšanu sarkano asins šūnu, kam seko klusuma periodiem. Šajā gadījumā, simptomi var nedaudz atšķirties.

Piemēram, interictal periods slimības izpaužas pazīmes anēmija. Starp tiem ir bālums no ādas, gļotādu vai acīm. Ja hemolītisko krīze klīniskā aina ir pārveidots un pievieno šādus simptomus:

1. Palielinot temperatūru līdz 38 grādiem, galvassāpes, vājums.
2. Par dzelte attīstība.
3. Sāpes vēderā, raksturo spastisko raksturs.
4. Diskomforts aknās, jo tās pieaugumu.
5. Iekaisums liesa.

Iedzimta hemolītisko anēmiju, Chauffard Minkowski atrasts pieaugušajiem. Visbiežākais iemesls, lai vērstos pie ārsta šajā gadījumā ir dzeltenās ādas. Tomēr vairumā gadījumu slimība ir bez simptomiem. Pacienti uzzināt par to esamību, ko nejauši un parasti ikdienas pārbaudes laikā.

ārsta apskate

Diagnoze anēmija-Chauffard Minkowski ir diezgan vienkārši. Ja ir aizdomas par slimību, un šķiet, sākotnējie simptomi vajadzētu meklēt medicīnisko palīdzību. Patoloģija asinsrades sistēmas atrodas kompetencē hematologist. Izvērtējot sūdzību par pacienta un viņa ģimenes vēstures speciālista vajadzētu inspicēt ādu un sklēras, veikt vēdera palpācija. Obligātā piešķirts ultrasonogrāfija, aknu un liesas, kā simptoms slimības ir lielumā šo struktūru pieaugumu.

Vienlaikus hematologs dod virzienu uz vairākiem laboratorijas testus. Hemolītisko anēmiju-Chauffard Minkowski apstiprināja klātbūtni šādām izmaiņām:

1. Urīna: hemoglobīnūriju, paaugstināts proteīnu indikatori un urobilin.
2. Bioķīmija asinis: samazināt holesterīna līmeni, laktāta dehidrogenāzes, izaugsmi, palielināt netiešās bilirubīna līmeni.
3. Pētījums sarkano asins šūnu: retikulocitoze izteikta, samazinājums šūnu izmēru, samazināt to osmotisko stabilitāti.
4. Vispārēja analīze asinīm: paātrinājums ESR, nedaudz samazinājās trombocītu un leikocītu samazināšanas krāsu indikators.

Visbeidzot apstiprināt sākotnējo secinājumu palīdz uzvedību elektroforēzes proteīnu no eritrocītu membrānu kopā ar to uzskaitei.

diferenciāldiagnozes

Hemolītisko anēmiju Minkowski-Chauffard bērni dažkārt rada grūtības diagnozes laikā. Šī slimība ir līdzīga citām autoimūnām patoloģijām simptomiem. Tāpēc ārstiem būtu jāzina daži no atšķirīga un raksturīgā šāda veida anēmijas simptomiem.

Pirmkārt, mēs runājam par ģenētisku noslieci. Tikai izņēmuma gadījumos abi vecāki ir pilnīgi veseli. No otras puses, ir slims bērns var izsekot atsevišķu izmaiņas kauliem galvaskausu. Šaubu gadījumos papildus piešķirts Kumbsa paraugu. Ja analīze ir negatīva, pacients tiek atbalstīts anēmija-Chauffard Minkowski. Diagnoze tiek pabeigta.

Konservatīvā ārstēšana

Anēmija terapija izvēlēta, jo tās smaguma. uz iemidzināt laikā, kā likums, ir nepieciešama iejaukšanās. Nākamajā uzbrukumu pacients nekavējoties jāhospitalizē laikā.

Konservatīvā ārstēšana anēmijas-Chauffard Minkowski ietver šādus pasākumus:

1. Aizvietošanas terapija eritrocītu masa, ja absorbē asins hemoglobīns līmenis samazinās līdz līmenim 70 g / l.
2. Albumīns ir indicēts augstas likmes bilirubīns.
3. Par detoksikācijas lieto infūzijas terapija.
4. Tā nav skaidra hemolītisko krīzes ilustrē uzņemšanas choleretic narkotikas.

Šādas terapijas ilgums, konkrētie medikamenti un to devas - visi šie jautājumi ir jāizlemj ārstam individuāli.

operatīva iejaukšanās

Ja microspherocytic hemolītisko anēmiju, Chauffard Minkowski būt smagas, konservatīva ārstēšana nevar tikt galā ar izvirzītajiem mērķiem, pacientam ieteicams operācija, lai izņemtu liesu. Šāda pieeja nevar pilnībā izārstēt slimību. No otras puses, pēc tam, kad iejaukšanās skaitu iznīcināto sarkano asins šūnu ievērojami samazināts, un pagarinājies savu dzīves ciklu.

Hemolītisko krīzes pēc operācijas netiek atkārtots, bet tas ir vairākas kontrindikācijas. Piemēram, liesas izņemšana nav ieteicams bērniem līdz 5 gadu sakarā ar augsto mirstības rādītājiem pēcoperācijas periodā. Procedūras negatīvie tiek uzskatīts samazināt organisma izturību attiecībā uz vīrusu un sēnīšu infekcijām.

Alternatīva iemiesojumu tiek uzskatīts, lai noņemtu liesa endovaskulārajam oklūziju. Šī ir vēl viena metode ārstēšanas, lai palīdzētu bieži meklēts diagnostikā "microspherocytic anēmija-Chauffard Minkowski." Procedūras laikā, ārsts ievieto ķermenī narkotiku, kas provocē spazmas, un liesas izraisa sirdslēkmes. Daži no tā, tad saglabā pilnu asins apgādi, un nezaudē spēju cīnīties ar infekcijām.

iespējamās komplikācijas

Hemolītisko anēmiju-Chauffard Minkowski pirmsskolas vecuma bērniem bieži izraisa kavēšanās garīgo un fizisko attīstību. It īpaši, ja vecāki uz ilgu laiku nebija meklēt medicīnisko palīdzību vai ignorēt ārsta padomu.

Pieaugušiem pacientiem, visbiežāk komplikācija tiek uzskatīts fona žultsakmeņu slimību traucējumu bilirubīns vielmaiņu. Lieta ir tāda, ka hemolītisko krīze bieži tiek uzskatīta par sākumu attīstības dzelte, tāpēc pareiza ārstēšana ir aizkavējusies. Piedaloties akmeņi žultspūslī, ir ieteicams, ka ir holecistektomijas ar splenektomijai.

Prognoze reģenerācijai

Jo mazāk smagu slimību un savlaicīgi operācijas veikšanu, lai novērstu liesa labvēlīgu prognozi. Atbrīvošana parasti notiek uzreiz pēc hemolītisko krīzes. Tās ilgums var mainīties, bet vairumā gadījumu ir aptuveni divi gadi.

veidi, kā novērst

Anēmija Minkowski-Chauffard ir iedzimta. Tāpēc novērstu slimības nav iespējams. Lai novērstu smagas formas slimības pacientiem diagnosticēta anēmijas formu ieteicams periodiski jāveic pilno pārbaudi pie hematologs.

Plānojot grūtniecību, būtu jāsaprot, ka iespējamība saslimt ar šo slimību vēl nedzimušajam bērnam ir 50%. Tāpēc jaundzimušo arī rāda nepārtrauktu uzraudzību ar ārstu, lai noteiktu patoloģiju agrīnā stadijā.