VeselībaSlimības un nosacījumi

Klippel-Trenaunay sindroms: foto, simptomi, ārstēšana

More daudzie slimības veidojas embrija periodu. Tāpēc ietekme uz to attīstību nevar vienmēr. Galu galā, lielākā daļa no šīm patoloģijām tiek diagnosticēti tikai pēc bērna piedzimšanas. Un daži daudz vēlāk. Vienam no ģenētisku slimību jāiekļauj Klippel-Trenaunay slimība. Sindroms tika atklāts 20. gadsimta sākumā. Tas ir attiecināms uz rašanos zinātnes ģenētikas. Bieži šīs slimības uzņēmīgās vīrieši. Tomēr tas ir atrodams arī sieviešu iedzīvotāju vidū. Patoloģija saistāma ar iedzimtu asinsvadu slimību ārstēšanai.

sindroms, Klippel-Trenaunay Apraksts

Klippel-Trenaunay sindroms tiek uzskatīta rets ģenētisks defekts. Paredzēt attīstība šīs patoloģijas ir gandrīz neiespējami, jo defekts ir reti, un tas netiek diagnosticēta grūtniecības laikā. Tomēr dažos gadījumos slimība var aizdomas Klippel-Trenaunay. Sindroms attiecas uz iedzimtu slimību. Tāpēc, ģenētiskās analīzes jāpakļauj grūtniecēm ģimenē, kurā notika gadījumi šo slimību. Vēl viens vārds slimības - hipertrofiska hemangiectasia. Klīniskā aina Klippel-Trenaunay sindroms ietver trīs galvenās pazīmes:

  1. Varikozas vēnas.
  2. No vecuma plankumi uz ādas izskatu.
  3. Mainot platumu un garumu ietekmēto ekstremitāti.

Dažos gadījumos skeleta un mīksto audu hipertrofiju tika novērota. Bieži patoloģija kas raksturīgs ar progresējošu gaitu. Prognoze ir atkarīga no smaguma asinsvadu izmaiņām. Lai gan slimības cēlonis nav iespējams novērst, terapeitiskie pasākumi, lai palīdzētu uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Cilvēki, kas cieš no šīs slimības ir piešķirts invaliditātes.

Cēloņi Klippel-Trenaunay sindromu

Kādu iemeslu dēļ, ir slimība Klippel-Trenaunay? Sindroms attīstās kā rezultātā, ģenētiska defekta. Šo anomāliju pārraida autosomāli dominējošā mantojuma veidu. Tas nozīmē, ka, ja ir tāda ģenētiska defekta vienā no vecākiem, ir iespēja par sindromu bērnam ir 50%. Arī slimības var pārraidīt, izmantojot vienu paaudzi, kas ir - no vecvecākiem. Šajā gadījumā varbūtība ir 25%.

Tāpat kā visas ģenētiskās novirzes, asinsvadu bojājumi attīstīt augļa audu grāmatzīmi laikā. Tas varētu ietekmēt postošās sekas. Tie ietver tādus faktorus kā:

  1. Psiholoģiskā diskomfortu pirmajās grūtniecības nedēļās.
  2. Infekcijas slimības. Liela nozīme ir hroniskas vīrusu bojājumi ķermeņa.
  3. Par narkotiku ar teratogēna īpašībām izmantošanu.
  4. Ieejas zāles īsi pirms ieņemšanas un grūtniecības laikā.
  5. Smēķēšana un alkoholisms.
  6. Gaisa piesārņojums ar toksiskām vielām, radiācija.

Visi šie faktori var izraisīt izmaiņas organismā sieviešu un nedzimušo bērnu. Tie ir īpaši bīstama sākumposmā grūtniecības. Pēc tam, kad dažādas anomālijas var ģenerēt šajā periodā.

Mehānisms slimības

Kāpēc ir asinsvadu pārmaiņas slimību Klippel-Trenaunay? Sindroms izpaužas pazīmes venozās traucējumiem. Mehānisms attīstības patoloģijas, bloķējot aizplūdi asinis no apakšējo ekstremitāšu. Tas ir saistīts ar faktu, ka venozo lūmenu ir sašaurināts, ir kompresijas ar arteriālās filiāles kuģa, hipertrofēto muskuļu, atlikusī embriju audu. Sakarā ar aizplūšanu asins pārkāpumu ir hipertensija. Vīne ir pakāpeniski atšķaidīts, pakļauts bojājumiem. Bez tam, pārtrauca darbību vārsta aparātu. Sakarā ar asins stāzi, ekstremitātes sāk hipertrofiju. Sakarā ar stagnācija cietuši trofisko funkciju. Tāpēc, audu pakļauti išēmijas. Ilgstošas traucējumi asins apgāde noved pie sklerozi. Mīksto audu hipertrofija notiek hiperēmija un tūska. Dažos gadījumos var mainīties un kauli. Līdz apdullināti ar ekstremitāšu, var ne tikai palielināt platumu, bet arī pagarināt.

Klippel Trenaunay Syndrome-: simptomi

Ar izpausmēm Klippel-Trenaunay sindromu ietvert izmaiņas ne tikai par daļu no venozās sistēmas, bet citiem defektiem. Neskatoties uz to, ka iedzimtu anomāliju, pirmie simptomi var parādīties pusaudža vai pieaugušā vecumā. Tādējādi, klīniskās izpausmes šādas pārkāpumus:

  1. Atvērums virspusēju kāju vēnās. Tā izpaužas patoloģisko samezglošanās un sāpes gar kuģa saskatāms ar neapbruņotu aci. Vairumā gadījumu varikozas vēnas, kas atrodas uz ārējās virsmas kājām.
  2. Ar summu ekstremitātes pieaugumu. Bieži pavada iekaisuma notikumiem. Sakarā ar asins stāzi, ietekmē kājas var būt ļoti atšķirīgs no veselīga ekstremitātes. Bieži vien tas ir hyperemic, sabiezē āda.
  3. Ekstremitāšu pagarināšanu. Hipertrofiju var gan kājas un rokas.
  4. Izskats pigmentētu nevi uz ādas. Citā veidā, šie veidojumi tiek saukti par "vīna traipi".

Arī ar slimības progresēšanu parādās trofikas izmaiņām. àúlainâ defekti var rasties skartajos apgabalos, kas nav dziedēt uz ilgu laiku. Starp citu anomālijas attīstās šīs patoloģijas, ir polydactyly, klātbūtne kausēta savienoto pirkstiem vai pirkstiem.

Kā diagnosticēt slimības Klippel-Trenaunay?

Sindroms diagnoze Klippel-Trenaunay bieži balstās uz klīniskās izpausmes. Slimības simptomi parādās pakāpeniski. Pirmā pazīme var būt izskats "vīna traipi" vai vēnām. Ja šie simptomi ir apvienoti ar hipertrofija ekstremitātes pakļauti diagnozi: Klippel-Trenaunay sindroms. Fotogrāfijas cilvēku cieš no šīs slimības, ir līdzīgi viens otram. Tos var redzēt literatūrā veltīts retām ģenētiskām patoloģijām. Tādēļ lielākā daļa diagnoze nav grūti.

Papildus klīnisko datu, veikta venography, ultrasonogrāfija apakšējo ekstremitāšu, rentgenstariem.

Klippel Trenaunay Syndrome-: ārstēšanai,

darbība tiek uzskatīta par galveno medicīnisko notikums. Par iejaukšanās apjomu nosaka pakāpi asinsvadu bojājums. Lai paplašinātu lūmenu par vēnu stenta tiek veikta. Kad lielu platību iznīcināšanu rada apiešanas kuģi - aizvietojot to ar implantu vietā.

Lai cīnītos varikozās iecelti skleroteropiya, Lāzerkoagulācija vēnu. Pacientiem, kas cieš no šīs slimības ir jāvalkā kompresijas apakšveļu.

sindroms, Klippel-Trenaunay profilakse

Klippel-Trenaunay sindroms zīdaiņiem reti diagnosticēta. Bieži vien tas tiek konstatēts pirmajos mēnešos vai gados dzīves. Lai novērstu slimības, tas ir nepieciešams, lai pasargātu sevi no kaitīgo ietekmi grūtniecības laikā. Vēl viens profilaktisks pasākums tiek uzskatīts par ģenētiskā pārbaude auglim klātbūtnē saslimšanām ģimenē.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 lv.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.