Porfīrija - slimība mūsdienu cilvēces

porfīrija slimība ir īpaša veida aknu patoloģiju ģenētiskā līmenī, kurās pastāv pilnīgi nepareizs hemoglobīna sintēzi. Tiek uzskatīts, ka ir astoņi secīgi tā sauktās fermentu soļi biosintēzes hemoglobīns. Jebkurš pārkāpums posmā viena no tām jau var radīt problēmas, piemēram, porfīrija. Slimība parasti attīstās strauji. Šajā rakstā mēs apspriestu visvairāk detaļu, kas ir šī slimība, un kādas ir mūsdienu ārstēšanas metodes.

Porfīrija - slimība mūsdienu cilvēcei. Kāds ir mehānisms slimības?

Sākotnēji, non-proteīnu daļa hemoglobīna (citādi - heme) tiek pārvērsts toksiskas vielas, kas, savukārt, pastāvīgi ēd prom pilnīgi visu zemādas audu. Tātad, āda pakāpeniski iegūst brūnganu krāsu, kļūstot plānāks ar laiku, un no tiešiem saules stariem pārrāvumi. Tas ir iemesls, kāpēc pacienti ar šo slimību, jūs varat atrast daudzus čūlas un rētas. Tātad, pamazām attīstās porfīrija. Slimība, mēs atzīmējam, ka nav laikus ārstēšanu, parasti uztver visas jaunās ādas zonas.

iemesli

Secīgi pārkāpums heme biosintēzes, kas tika apspriests nedaudz augstāk, izraisa pārmērīgu uzkrāšanos porfirīnus organisma, kā arī tā saukto prekursoriem (piemēram, ALA un porfobilinogēna). Tā bija pēdējā pārpalikums ir spēcīgs toksiska iedarbība uz organismu, kā rezultātā cēloņiem jau jaunattīstības klīniskie simptomi. Iemesls šiem pārkāpumiem ir mutācijas gēnu, kas atbild par darbību dažu iesaistīto vairāku soļu sintēzi hēma fermentiem. Šobrīd zinātnieki ir iesaistīti detalizētāku izpēti šiem procesiem un šo slimību, kā porfīrija.

slimības simptomi

• Bojājums centrālo nervu sistēmu.
• Urīna sārtā nokrāsa.
• Daudzi čūlas un rētas uz ķermeņa.
• Sāpes un diskomforts vēdera rajonā.
• Paaugstināts asinsspiediens.

Kas jāārstē?

Diemžēl, šobrīd, eksperti nevar piedāvāt efektīvas metodes pathogenetic terapijas šo slimību. Dažos gadījumos (piemēram, eritropoetīnu uroporfiriya) ārstēšana var būt efektīvs. Neregulāra porfīrija (slimība akūtā stadijā), absolūti neļauj izmantot dipirona un trankvilizatori, jo tie izraisa simptomu pasliktināšanās. Klātbūtnē sāpes tādām slimībām kā porfīrija, kā likums, ir izklāstīti stiprākās narkotikas.

secinājums

Porfīrija slimība (attēlu skaits 1 parāda vienu no tās izpausmēs), diemžēl ir diagnosticēta šajās dienās biežāk. Noslēgumā jāatzīmē, ka šodien šī veida slimības joprojām ir vāji zināms. Zinātnieki no visas pasaules turpina izmeklēt cēloņus, primārās klīniskiem simptomiem, kā arī metodes, lai apkarotu šādu nepatīkamu problēmu. Palieciet veseli!