Hantingtona slimība - Hidden briesmas

Medicīnas uzziņu literatūra sniegt ļoti sarežģītu definīciju slimība, ko sauc par Hantingtona slimība. Lai saprastu izcelsmi un īpašības šo briesmīgo slimību, ir nepieciešams vispirms saprast, ko katrs termins tiek lietots tā definīciju.

Slimība tiek uzskatīta iedzimta, autosomāli dominējošā. Tas nozīmē, ka slimība ir ģenētiski un iedzimta vai nu no vecākiem, kam ir vismaz viens mutācijas gēns. Saslimstība starp zēniem un meitenēm identiski.

Hantingtona slimība - slimība hroniska progresējoša. Tas neārstē, tā attīstās lēni, pastāvīgi pieaug simptomi, dažreiz pārvietojoties akūtā stadijā. Slimība vienmēr pavada garīgās attīstības traucējumiem, ekstrapiramidāli traucējumi (kustību traucējumiem).

Par šo traucējumu patoģenēzē ir pētīta ļoti slikti. Tomēr, tā ir zināms, ka cilvēku kārtas pacientiem ir bieži trūkst GASS (aminosviestskābes, kas ir svarīgākā inhibējoša neiromediatora) in smadzeņu šūnām. Tikmēr šūnās melnā viela, parasti palielina dzelzs, ir asas traucējumi dopamīna vielmaiņu. Daži eksperti uzskata, ka slimības , Hantingtona slimība, ko izraisa pagarinot ķēdes aminoskābēm. Līdz ar to sintezēts "nepareizu" olbaltumvielas traucējumus bioķīmiskos procesus smadzenēs.

Ir labi zināms, ka varbūtība, kam ar bērnu slimību ģimenē mediju bojātā gēns ir 1: 1, neatkarīgi no dzimuma bērnu.

Simptomi Hantingtona

Hantingtona slimība parasti kļūst pamanāmas līdz 30 gadiem (dažreiz vēlāk). Pirmkārt, ir intelektuālais traucējumi: sašaurināšanās apziņas, "ievārījums", uz vienu ideju. Cilvēki zaudē spēju analizēt situāciju un izdarīt secinājumus.

Pakāpeniski šie traucējumi attīstīties modernu demenci. Pacients ātri izsmelti prāts, intelekts degradē pazūd pieredzi. Pakāpeniski izlīdzinātas personību pacientam.

Paralēli, attīstot hyperkinetic traucējumi. Pacientiem ar diagnozi "Hantingtona slimība", neviļus sāk veikt daudz mazu kustību, tādējādi zaudējot spēju ražot vienkāršas darbības. Piemēram, pastaigas kopā grimases, vicinot rokas un m. P.

Hantingtona slimība nav tas pats. Dažreiz, īpaši sākumposmā, pacientiem var gribasspēks, lai apspiest pat spēcīgu Hiperkinēzes, un citos gadījumos tas var izteikt ļoti slikti. Demence slimība vienmēr ir kopā, bet pakāpe tās smaguma var būt atšķirīgs. Dažkārt pacientiem, neskatoties uz nepārtraukts degradāciju, saglabāt savu galveno sevi, un dažreiz zaudēt to ļoti ātri. Kas veido šādas funkcijas, zāles vēl nav izveidots.

Hantingtona slimība. Diagnostika un ārstēšana

Par diagnozi, pacientiem ir jāveic EEG, MR. Parasti šie pētījumi ir reģistrēti atrofiju smadzeņu garozā un izmaiņām savā elektriskās aktivitātes, ir tā sauktā iespiedumiem un talāmu.

Par paziņojumu par diagnozi, ārsti pārbaudīja arī cerebrospinālajā šķidrumā, pētot vēsturi slimības ģimenē. Šodien vairāk un vairāk izplatīta metode pirmsklīniskās diagnozes ģimenēm, kuri ir riska grupā. Tā atrodas jutību limfocītu studēt rentgenstarus. Bērni, kas dzimuši ģimenēs, kur ir slimības nēsātājs, jābūt medicīnas ierakstiem.

Hantingtona slimība ir neārstējama. Lai atvieglotu pacienta stāvokli var piešķirt kompleksiem triftazine, rezerpīna un citu dopamīna antagonistiem un trankvilizatori.