Ādolfs Strümpell Slimības: simptomi un ārstēšana

Adolph Strümpell slimība - patoloģija kas raksturīgs ar pakāpenisku attīstību vājuma apakšējo ekstremitāšu, ar paaugstinātu muskuļu tonusu tiem. Tā ir iedzimta slimība , kas var diagnosticēt jebkurā vecumā pilnīgi no agras bērnības līdz modernu vecumdienām.

Pārskats

Adolph Strümpell slimība - hroniska, progresējoša traucējumi, nervu sistēmu, kas pieder grupai neviendabīgu slimībām. To raksturo ar tā saukto divpusējā bojājums ar piramīdveida trakta ar priekšējo un aizmugures muguras smadzenēs. Dominējošais formas slimības veidojas dažu pirmo dzīves gadu laikā, un recesīvā - vēlāk dzīvē, un atšķiras smagas.

Pirmo reizi šī patoloģija detalizēti aprakstīta A. Ādolfs Strümpell 1866. Speciālists teica ģimenes raksturu slimības. Šajā medicīnas literatūrā ir citi nosaukumi patoloģija (Ādolfs Strümpell paralīze, ģimenes spastiska paraplēģija).

slimības laikā tiek definēts kā lēni progresējoša. Gadījumā, ja tā agrīnā vecumā tiek svinēta vairāk ļaundabīgu raksturs. Attiecībā uz vēlāku attīstību hipertensijas un hiperrefleksiju nereti dominē pār dažādiem kustību traucējumiem. Prognozē, saskaņā ar ekspertiem, labvēlīga pacientiem. Par normālu darba spēju zuduma pakāpe ir galvenokārt atkarīga no smaguma CNS disfunkciju.

Saskaņā ar Starptautiskās klasifikācijas, Adolph Strümpell slimību (ICD-10) kodēts ar šifra G11.4.

Galvenie iemesli

Precīzi iemesli šo slimību pašlaik nav zināma. Tie ir kvalificēti tikai izteikt dažādus pieņēmumus, taču neviena no tām vēl nav atraduši zinātniskus pierādījumus.

iedzimtību slimība

Šī slimība var pārsūtīt tikai ar kārtas. Visi eksperti ir noteikuši vairāki tās veida:

• Autosomāli dominējošā (pāriem, kur viens no vecākiem cieš no šīs slimības, varbūtība, kam bērns ar šādu diagnozi ir starp 50 un 100%).
• Autosomāli recesīvā (varbūtība dzimšanas neveselīgu bērnu ģimenēs, kurās viens no vecākiem ir jau slims, var būt no 0 līdz 50%).
• Saistīts ar X hromosomu (visbiežāk diagnosticēta slimība vīriešiem).

Medicīniskajā praksē ir īpaši gadījumi (piemēram, Behr sindroms, kas izpaužas ar atrofiju redzes nerva), ja slimības simptomi ir ļoti stipri atgādina ģimenes spastiska paraplēģija, tomēr ir atsevišķas slimības.

Kā redzams Ādolfs Strümpell slimību? simptomi

Slimības un manifestāciju simptomu attīstība ir pakāpenisks. Pacienti sākotnēji sūdzas par sāpīgu diskomfortu kājās, pastāvīgu sajūtu stīvumu un krampju kontrakcijas. Pēc kāda laika grūti kāju noliec ceļa locītavas, tad šāda veida patoloģiskām izmaiņām pieaug. Daži nevar veikt kāju pie grīdas. Turklāt, tas ir deformēts (saīsināts un kļūst nedaudz augstāks nekā normāli). Vēlīnā ir par funkcijas iegurņa orgānu veidā pastāvīgu vēlmi nopietni pārkāpumi urinēt.

formas slimības

Pamatojoties uz iezīmēm pašreizējās patoloģiju, pēc tās formas izceļas medicīnas praksē:

• Nekomplicētas (klīniskā aina pacientiem dominē vājumu muskuļos apakšējo ekstremitāšu bez vienlaikus traucējumiem).
• Sarežģīti (papildus iepriekš minētajiem simptomiem, pacientiem diagnosticēta kā anomālijas sirds, kāju kroplība un D. t.).

Atkarībā no pieejamības apstiprināto slimības gadījumu vidū tuviem radiniekiem izšķir:

• Ģimenes slimība Adolph Strümpell (decentralizācija darīts no vecākiem uz bērniem).
• Idiopātiska versija slimības (šajā gadījumā ģimenes anamnēzē slimība nav konstatēta).

diagnoze

Ja Jums ir simptomi, ir svarīgi, lai pašārstēšanos, un meklēt medicīnisko palīdzību. Pieņemšanā eksperts pirmajā vietā apkopo pacienta slimības vēsturi, klausās sūdzībām un uzdot jautājumus (kad bija vājums kājās, vai tuviem radiniekiem, piemēram, slimību un D. utt.).

Nākamajā solī, ar neiroloģisku izmeklēšanu. Viņš ir, novērtējot muskuļu spēku, kas ar rokām un kājām, meklējot patoloģisko reakciju. Turklāt, tas var tikt piešķirts datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas muguras smadzeņu pati. Šis pētījums sniedz visvairāk detalizētu pētījumu par tās struktūru un identificēt iespējamos retināšanas no piramīdveida infekcijas. Ņemiet vērā, ka vairumā gadījumu, CT un MRI nerāda patoloģiskas izmaiņas.

Kā vēl var apstiprināt slimības Ādolfu Strümpell? Diagnoze slimības ietver arī pētījumu sensoro potenciālu. Šī metode ļauj novērtēt pakāpi jušanas impulsus ap muguras smadzenēm. Tas ir obligāti jāieceļ DNS testu, lai noteiktu klātbūtni gēna mutāciju.

Ar īpašu uzmanību vajadzētu doties uz diferenciālā diagnozi, kas dažos gadījumos izraisa grūtības. Slimība ir ārkārtīgi svarīgi, lai atšķirtu sindroms Mills - deģeneratīvas slimības, centrālās nervu sistēmas, kas atšķiras ar paplašināšanos smadzeņu ventrikulu un atrofiju frontālo un uzlikšana frontālās vijuma. Klīniski slimība izpaužas lēni. Pēdējo posmos slimības tiek novērotas divpusējo paralīzi.

Ģimenes spastiska paraplēģija ir svarīgi nošķirt tā saukto mugurkaula viedokli multiplo sklerozi. Tas ir nepieciešams, lai ņemtu vērā stāvokli vēdera refleksu, sfinktera, slimības laikā. Īpaša uzmanība šajā gadījumā, ņemot vērā pacienta vēsturi. Tikai pēc tam, kad garām visus testus un pārbaudes var apstiprināt ar Ādolfu Strümpell slimību.

ārstēšana

Efektīvas ārstēšanas šo slimību, modernā medicīna var piedāvāt. Terapija ir samazināta, lai samazinātu simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Pacienti noteikts medikamenti pakāpeniskai samazināšanai muskuļu tonuss ( "Mydocalm" "baklofēns", "Izoprotan"), trankvilizatori ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamīnus B grupas

Pacientiem ar šo diagnozi liecina fizioterapija, priežu pirtis, parafīna vannām par apakšējo ekstremitāšu. Turklāt, pozitīvus rezultātus var redzēt pēc akupunktūras, akupresūras un fiziskās terapijas kursu.

Ortopēdisko terapija nozīmē izmantošanu speciālu ortožu, kas palīdzētu personai, lai pārvietotos.

Ir svarīgi atzīmēt, ka katrā gadījumā, protams, terapijas un saistītās procedūras tiek piešķirti individuāli. Ārstam jāņem vērā ne tikai apsekojuma rezultātus, bet arī vispārējo stāvokli pacienta, smaguma klīnisko simptomu un klātbūtni citām slimībām. Prioritāte tiks dota izvēle ieteicamo narkotiku un tos pielietot stingri norādītajā devas. Pretējā gadījumā, tas palielina iespējamību sliktu prognozi.

Ādolfs Strümpell slimība - tas ir sarežģīts patoloģija no psiholoģiskā viedokļa. Un tuvi radinieki ir nodrošināt pilnīgu morālu atbalstu. Kursi virs simptomātiskai ārstēšanai ieteicams lietot vismaz divas reizes gadā. Ar pastāvīgu un atbilstošu ārstēšanu no slimības progresēšanu ir iespējams palēnināt. Tas nozīmē, ka cilvēks var turpināt normālu dzīvi un pat strādāt uz ilgu laiku.

Sarežģījumi un sekas

Ādolfs Strümpell slimība ir bīstama ne tikai tās klīniskā aina. Cilvēks ar šādu diagnozi agrāk vai vēlāk zaudē savu spēju pilnībā pārvietoties bez palīdzības. Turklāt slimība ietekmē darbaspēka pielāgošanu izteiktu neiroloģiskā defektu dabas kā vājumu kāju muskuļi. Tā rezultātā pacienti var nedarboties, pamazām zaudē interesi par dzīvi. Tātad cilvēkiem ir vajadzīga palīdzība ne tikai specializētos profesionāļiem, bet arī psihologs.

profilaktiskie pasākumi

Mūsdienu medicīna nevar, diemžēl, nodrošina adekvātas metodes, kā novērst slimības, kas pazīstams kā galvenajiem iemesliem tās rašanos.

No otras puses, eksperti uzskata, ka mums jāmēģina saglabāt pareizu dzīvesveidu, sabalansētu barību, dod priekšroku veselīgu pārtiku, nav dūmu. Sports cietinātāji ietekme uz visu ķermeni. Ja radiniekiem ir bijusi Ādolfs Strümpell slimības, ir ieteicams konsultēties par šo jautājumu ar savu ārstu un, ja nepieciešams, vairākas reizes gadā nodot pilnīgu pārbaudi. Šāda pieeja ne tikai savlaicīgi atklāt novirzes, bet arī veikt visus pasākumus, lai samazinātu tās progresēšanu.

secinājums

Šajā rakstā mēs runājām par to, kas ir Ādolfs Strümpell slimība. Foto pacientu ar šo diagnozi var atrast specializētās medicīnas uzziņu grāmatas. Protams, tas patoloģija ir nepieciešama ne tikai kvalificētu pieeju ārstēšanai, bet arī pastāvīgu morālu atbalstu no ģimenes.

Zinātnieki no visas pasaules turpināt aktīvi pētīt šo slimību, to cēloņus un attīstību atbilstošu terapiju. Jau tas ir ierosināts par īpašu gēnu un tās mutāciju, kas tieši ietekmē izskatu slimības.

Mēs ceram, ka visi šeit sniegtā informācija būs jums tiešām būtu noderīga. Palieciet veseli!